霍金去世 霍金得的是什么病

　　肌萎縮側(cè)索硬化，是什么?

　　肌萎縮側(cè)索硬化(ALS)，俗稱“漸凍人”，是一種神經(jīng)系統(tǒng)疾病，指上運動神經(jīng)元和下運動神經(jīng)元損傷導(dǎo)致患者逐漸出現(xiàn)并加重的肌無力、肌萎縮、吞咽困難、喝水嗆咳以及說話不清，伴有肌肉跳動，檢查身體發(fā)現(xiàn)腱反射(包括膝跳反射等)增強等癥狀。

　　我第一次知道ALS的時候還在念書，因為導(dǎo)師參編了全國統(tǒng)編教材，其中“運動神經(jīng)元病”內(nèi)容讓我?guī)兔ζ鸩�，ALS是這類疾病的其中之一。

　　當(dāng)時在國內(nèi)對這個疾病的認(rèn)識還不是很多，我不得不翻閱了大量的資料進(jìn)行編寫。但只是在寫教科書文字的時候，其實對這個疾病并沒有深入的認(rèn)識，直到到后來成為醫(yī)生后在臨床上接診了幾個這樣的病人，我才親身感受到了整個病的“沉重”。

　　極其罕見的疾病

　　ALS是一種罕見病，每10萬人中大約有4～6人有可能罹患這種疾病。支配肌肉運動的神經(jīng)元因為人類尚不知道的原因慢慢變性，隨著這些運動神經(jīng)元的慢慢死亡消失，肌肉慢慢失去運動的能力，一點點的萎縮，直到死亡。

　　絕大部分ALS患者都是成年以后發(fā)病，這樣一種獲得性疾病，意味著一個人慢慢失去運動能力和生活自理能力。

　　最開始，可能只是無意中發(fā)現(xiàn)手指不那么靈活，然后是沒有辦法單手拿茶杯，要不了多久就會出現(xiàn)沒有辦法梳頭，而那種正常人極其輕松的雙手交叉放在腦后的瀟灑動作也漸行漸遠(yuǎn)，再也不能完成……

　　每一個神經(jīng)科專科醫(yī)生都知道，當(dāng)上肢的各種運動障礙出現(xiàn)后不久，下肢也不可避免的被波及。從可以單車環(huán)騎青海湖，到上兩層樓都困難或許只是十幾個月的距離。

　　而當(dāng)肌肉的萎縮來及到負(fù)責(zé)說話的肌肉以后，ALS患者就會慢慢失去說話的能力，最后只能通過眼動儀來幫助表達(dá)，而當(dāng)進(jìn)食和呼吸的肌肉受累，意味著死亡很近了。在這段時間內(nèi)，總是無法吸足一口氧氣的感覺時刻伴隨著患者，那種感覺就像噩夢中的「鬼壓身」和水下的窒息感。

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